比利时斯德哥尔摩St Erik诊疗医院风湿诊疗的Te?rFahnehjelm K已对在Acta Paediatr发表了一篇文章,在这项前瞻性研究中的,他们指标了不能接受造血骨髓移植(HSCT)用药的粘多糖类IHGHurler囊肿(MPS IH)学龄前的仍然皮肤双眼结果。
他们对2001年至2018年在比利时斯德哥尔摩St Erik诊疗医院用药的8名高血压顺利完成临床研究诊疗指标。高血压被诊断是的中的位成年人都为12.2个翌年(范围5.0-16.4),造血骨髓移植(HSCT)用药的时间为16.7(8.0-20.4)个翌年。仍要一次顺利完成眼睛定期检查的中的位成年人为13.4(6.3-19.0)岁,随访短时间的$为12.0(5.0-17.4)年。
统计数字辨认出,六名学龄前经常出现双眼不佳、夜间双眼不良或畏光的现象。仍要一次就诊的最佳矫正双眼在双眼和左眼的$都为0.4和0.5,并且在两位高血压中的不具显着的急剧下降现象。5个高血压自不能接受造血骨髓移植(HSCT)用药以来,脑部混浊度增加。所有高血压皆经常出现高度远视的腹泻,$为+6屈光度。同时经常出现脑部僵硬的腹泻。高血压的眼压正常。一名高血压辨认出脑部自体。
因此,他们认为,尽管不能接受造血骨髓移植(HSCT)用药,但粘多糖类IHGHurler囊肿(MPS IH)高血压的仍然随访记录辨识,由于脑部混浊或脑部自体等,导致双眼急剧下降。
书名出处:
Tear Fahnehjelm, K., et al., Children with mucopolysaccharidosis risk progressive visual dysfunction despite haematopoietic stem cell transplants. Acta Paediatr, 2018.
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