卵巢子宫间质细胞瘤 1 例

1 病唯报告患儿， 22 岁，因性激效升温 7+ 年末，磁性交互作用核磁共振( MＣI) 提行赞善 侧附加疮块 2+年末，疮块变大 3 天于 2017 年 9 年末 21 日不入我院仆 科。既往年末经规律，末次年末经 2017 年 8 年末 26 日。已婚， G0P0。 7+年末前无相比较诱因经常出现唇周胡须较前浓密常在性激效在手续性升温， 于我院四门诊求诊，仆科查体: 外阴、、腹腔出现所致，阴道前 位，出现所致形状，双侧附加区里未有及所致。经 B 微检验: 未有见异 常。建议随访。每年末定期核能查胰岛效效及仆科 B 微， 随访过程之中睾 酮神经性升温( 2017 年 9 年末 22 日性激效绝对值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 年末至 8 年末行 B 微检验，仅找到赞善侧疣腔内实性上标， 2017 年 4 年末、 5 年末、 9 年末 B 微检验未有见所致。2017 年 7 年末 3 日砚腔磁性 交互作用核磁共振( MＣI) 检验行: 赞善侧附加区里结节，形状平均为 1. 6 cm× 1. 7 cm 考虑到良性性病因，浆凝胶下肌肿? 性纳泌尿系统肿? 2017 年 9 年末 18 日砚腔 MＣI 检验行: 赞善侧附加区里实性类圆形疮 块尘，形状平均为 3. 2 cm×2. 0 cm，边境部分欠清，深褐色长 T2 信号 尘。锐角扩散加权核磁共振( DWI) 深褐色很高信号，大幅提很高照相不仅匀超强 既有。考虑到性病因，且与前片( 2017 年 7 年末 3 日) 更为为，病灶 有变大。随访期两者之间经常出现两次所致流滴血，色鲜红，量少。不入 院诊偏方为赞善附加包块应为: 性纳泌尿系统? 疣腔癌? 不入院后查 体: 唇周、双上肢及羽毛增多，反驳大幅提很高，未有则否 缩、 声响变粗、变大等标新立异详见现，无黑棘皮关节炎及库欣总合 从征详见现。癌谱、 CA125、人附睾肽 4( HE4) 、性腺人类基因( LH) 、 幼虫泡刺胰岛效效( FSH) 、孕酮、雌二醇、乙烯详见雄酮( DHAES) 、甲状 腺特性等未有见所致。于 2017 年 9 年末 25 日行疣腔镜察看+赞善侧疣腔剥除 练成。练成之中见: 阴道、赞善边附加及赞善侧输幼虫管外静出现所致，赞善侧疣腔 详见面坑洞。练成之中冰冻提行赞善疣腔泌尿系统巨噬稀体肿。剖视骨骸: 形状平均 3 cm×2 cm×2 cm，深褐色淡黄色，详见面坑洞，常为软， 可扪及常为大块结节。练成后病变检验: 赞善疣腔睾凑泌尿系统巨噬稀体肿，见 个别锫像( 见图 1) 。免疫组既有检验: CK 小灶( +) ，视网膜稀 体凝胶抗原( EMA) ( －) ，波形肽( VIM) ( +，见图 2) ， CD117 ( +) ，抑制效－A( ainhibin，见图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，少时铬效 A( CGA)( －) ，神经元效( SYN)( －) ， CＣ( +，见图 4) ， Ki67 5%，类 生长因子-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因练成之中冰冻提行疣腔良性，考虑到患儿之中年、未有哺育， 与患儿及其家属沟通后，仅行赞善侧疣腔剥除练成，未有进行系 统已确定前列腺( 察看砚疣腔疣凝胶及砚腔/疣主动脉旁淋巴结无增 大) 。练成后第 2 天核能查性激效恢复出现所致高水平( 1. 90 nmol/L) 。随 访 8 年末，无罹患。2 讨 论疣腔睾凑泌尿系统巨噬稀体肿又叫弗利巨噬稀体肿( leydig cell tumor) ， 是一种罕见的疣腔巨噬稀体，而疣腔巨噬稀体属 于性纳泌尿系统之中的一个类别。疣腔巨噬稀体大平均分之二 所有疣腔的 0. 1%［1］，根据 2003 年美国食品药品监督管理局疣腔 定义将它包含 3 个亚标准型: 泌尿系统性腺肿、疣腔睾凑泌尿系统巨噬稀体肿和 非特异巨噬稀体肿，其之中疣腔睾凑泌尿系统巨噬稀体肿分之二疣腔 巨噬稀体的 15% ～ 20%［2］。该病颇为罕见，发于藏匿，且诊偏方 详见现多不典标准型，以外本土引述案唯不多，诊偏方上易误诊、漏诊或 所致医偏方。因此通过研习习该病唯相识其诊偏方详见现及病变研习特 从征，对治偏方和病状有意义。以外分析找到女同性恋标新立异显然由疣腔和肾脏系统性病因 导致，识别导致标新立异的台南胰岛效效来源不明至关重要。此类患儿滴血 清性激效相比较升温， 75%经常出现标新立异( 详见现为多毛关节炎、水泡、声韵 粗犷、则否缩、大幅提很高、粗大、秃顶等) ，但很少经常出现雌胰岛效效系统性关节炎状，部分患儿可有所致流滴血［3～5］。疣腔睾凑两者之间 常为巨噬稀体肿详见现出的女同性恋标新立异主要因疣腔分泌胰岛效性激效 导致，而肾脏主要分泌乙烯详见雄酮［6］。分泌雄胰岛效效的肾 上腺平仅得病年龄为 58 岁，但也可牵涉到于学童和 40～50 岁的仆女［7］，肿体大，通常是侵袭性，也常在有库欣总合 从征，进展非常进一步，却是是致命的［8］。上唯患儿为育龄期女同性恋， 练成前检验提行单纯胰岛效性激效升温，胰岛效乙烯详见雄酮和乙烯 详见雄酮仅出现所致，且疣部 B 微及 MＣI 检验仅未有提行肾脏病因， 因此可与肾脏系统性病因导致的女同性恋标新立异相比较对。与支 在手-弗利巨噬稀体( sertolileydig cell tumor) 相比较，疣腔睾凑泌尿系统 巨噬稀体肿系统性雄胰岛效效关节炎状的发于未有那么正要，且程度较重为，有 时显然在手续发挥作用多年［9］。上唯患儿女同性恋标新立异关节炎状详见现却是 相比较，仅以羽毛增多都是以要诊偏方详见现，且关节炎状重为，得病20世纪疣部 微声未有能找到疣腔上标性病因。因此，诊偏方上均需与其他导致很高 雄胰岛效效滴血关节炎的哮喘相比较对，如多囊疣腔总合从征( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天性肾脏增多关节炎、疣腔滤泡凝胶巨噬稀体发炎 关节炎、黑棘皮关节炎、库欣总合从征等［3］。 疣腔睾凑泌尿系统巨噬稀体肿的确诊最终均需倚赖许多组织病变研习诊偏方。 其大致静: 肿体大多＜5 cm，平仅 2. 4 cm。深褐色疆界可信的孤立无援 结节，常为地软，切面深褐色黄色、红棕色、甚至黑色。较大的内 可经常出现出滴血、发炎。上唯患儿练成后骨骸剖视与上述整体大不相同。 疣腔睾凑泌尿系统巨噬稀体肿是完全都或主要由分作 Ｃeinke 升华的弗利稀 体上有的，根据牵涉到部位的不同， Sternberg 等［10］将疣腔睾 凑泌尿系统巨噬稀体肿包含四门巨噬稀体标准型和非四门巨噬稀体标准型 2 个亚标准型。镜检: 疮 肿巨噬稀体多边形，有如或蜂巢状排列。肿巨噬稀体体核能圆，居之中，常深 染， 可分作单一小核能仁。核能的形状、形态可有重为－之中度人体内，偶尔 可见未有知核能或多核能肿巨噬稀体，锫犀牛罕见。巨噬稀体常为丰富多彩，少时酸 性，附带少量脂常为; 体常为内可分作有丰富多彩的脂褐效。体常为内假包 涵体为弗利巨噬稀体分既有的特从征性详见现之一，其着色特从征与红巨噬稀体 有几分相近，铁乌兰效颜料显行更为直静，有的包涵体深褐色半球形， 显然是 Ｃeinke 升华的前体。半数以上的病唯可以经常出现典标准型的 的 Ｃeinke 升华，详见现为少时还原性的棒状包分作物。这些巨噬稀体通常 致密属，但偶尔可见巨噬稀体核能成簇有数、被无核能少时还原性区里域所 分开，即使未有找到 Ｃeinke 升华。这种构件模式也整体提行幼虫 蜂巢睾凑泌尿系统巨噬稀体肿［9］。仅仅倚赖 HE 颜料骨骸对该病的诊偏方 具有较低的精准度，均需倚赖免疫组既有来进一步一致诊偏方。正如本 唯患儿练成后病检报告所行，免疫组既有 VIM、 αinhibin、 CＣ， SF-1 是具有较低的很高频率和特异性的这两项，其中性仅提行性纳－两者之间 常为来源不明，而 calretinin 中性详见达弗利样巨噬稀体。CK、 EMA( －) 则可 与疣腔视网膜性癌相比较对［11］。同时建构 HE 颜料镜下所见符合 疣腔睾凑泌尿系统巨噬稀体肿的许多组织病变研习特从征，故最终考虑到诊偏方为幼虫 蜂巢睾凑泌尿系统巨噬稀体肿。 尽管彩色红外微声是找到和诊偏方疣腔首选的底片 研习检验行为，但由于疣腔睾凑泌尿系统巨噬稀体肿肿体较小，微声下多 详见现为等回声，且微声诊偏方的准确性与微声科精神科的诊偏方经验 都和，经微声也显然漏诊，而 MＣI 在疣腔比对诊 断之中的很高频率和特异性仅很高于彩色红外微声。一项在常在有 台南胰岛效效滴血关节炎的绝经女同性恋之中广泛理应用 MＣI 比对诊偏方疣腔内涵 之中的分析找到，其中性率可达 78%，之中性率达 100%［12］。该疮 肿在 MＣI 之中详见现为 T1WI 等低信号， T2WI 信号不同内 脂常为巨噬稀体与拉伸泌尿系统的量［13］。Sakamoto 等［14］引述 1 唯磁性交互作用既有研习侧向核磁共振( MＣSI) 找到巨噬稀体内脂常为，有助于诊偏方。正如 上唯患儿多次 B 微检验结果不一致，而 MＣI 仅提行赞善侧附加 疮块，考虑到性病因。B 微虽然操作简便、价格低廉，但在此 病唯之中行微声有漏诊及延误病情显然，故诊偏方上在患儿经济条 件使用权的情形，可考虑到行 MＣI 检验，以提很高诊偏方确诊率。 性常为与形状有关，cm＜5 cm 时，多为良性，较 大时 多 为 恶 性［15］。幼虫 蜂巢 睾 凑 两者之间 常为巨噬稀体肿的肿体很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年美国食品药品监督管理局疣腔定义将其归为良性疮 肿［16］。因为大部分该类找到时多为20世纪且不能罹患或转 移，以外现阶段的引述病唯太少，针对其治偏方尚无统一规范，但多 以手练成都是以，对放射治偏方或放偏方等偏方法的反理应也知之甚少。对于无 哺育立即、绝经后的仆女另加全都阴道加双侧附加切除练成或全都 面已确定手练成，练成后无均需缺少除此以外治偏方( 放射治偏方、放偏方或胰岛效效治 偏方) 。而对于有哺育立即的之中年女同性恋，另加患侧附加切除练成 或患侧疣腔剥除练成。上唯患儿为育龄期女同性恋，都已哺育， 有超强烈的哺育期望。为适度下降对早产的损害，建构 练成之中冰冻结果为赞善疣腔泌尿系统巨噬稀体肿，在与患儿及其家属沟通后 最终决定全面实施患侧疣腔剥除练成，终未有缩减手练成以内终结手 练成。练成后病检结果行: 疣腔睾凑泌尿系统巨噬稀体肿( 赞善疣腔) ，练成后交予 以密切关系随访胰岛效性激效及仆科 B 微检验( 每年末核能查胰岛效效及仆 科 B 微，在手续半年未有找到罹患及分散则每 3 个年末 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。练成后第 2 天核能查性激效恢复出现所致高水平，随访 8 年末， 无罹患。故对于该类，诊偏方上多以手练成都是以，手练成方式理应 个体既有。练成后患儿性激效可恢复至出现所致高水平，标新立异关节炎状消失， 病状好，很少牵涉到分散及罹患，而练成后随访对于哮喘的病状、复 发及分散则至关重要。 综上，尽管疣腔睾凑泌尿系统巨噬稀体肿颇为罕见，现阶段的手抄本报 道数量更少，但通过该病唯的研习习，对于任何之中年人女同性恋一旦 经常出现胰岛效性激效升温常在女同性恋标新立异详见现， 仅理应导致诊偏方精神科警觉， 不必要误诊、 漏诊及所致医偏方。同时对于疣腔睾凑泌尿系统巨噬稀体肿的 治偏方理应个体既有， 练成后随访对于病状及罹患风险的评估至关重要。参考手抄本稍。原始出处：福彬彬，王 辉，疣腔睾凑泌尿系统巨噬稀体肿 1 唯[J], 简约仆产科杂志 2019，35（5）：395-396.